Diccionario visual del ojo

Aniridia

¿Qué es la aniridia?

La palabra aniridia proviene del griego, significa “falta de iris”. Su ausencia provoca alteraciones en las funciones normales de los medios oculares, lo cual lleva a la pregunta:

¿Por qué es tan importante el iris?

El iris determina el color del ojo, y delimita la pupila, que es ese agujero negro en el centro de nuestros ojos.

La pupila varia de tamaño en función de los factores lumínicos que se registran en la retina, esto permite que en la respuesta al estímulo, el ojo pueda enfocar y limitar la cantidad de luz que llega al interior para proteger de los daños a las estructuras oculares.


Tipos de aniridia infantil

  • Tipo I: es consecuencia de un gen llamado PAX6, que sufre una modificación o mutación y es hereditario, es necesario que se determine la asociación con los padres para buscar patologías asociadas.
  • Tipo II: el mismo gen que en el caso anterior, pero mutado, este genoma provoca alteraciones de lo más variadas con signo común en la aniridia, algunos ejemplos son glaucoma, cataratas, nistagmus, o alteraciones de la superficie corneal (queratinopatías) como la distrofia de Fuchs.

En su forma más grave, las anomalías genéticas conllevan mutaciones a nivel renal y urinarias, provocando síndromes como

  • WAGR: hace referencia a las siglas de “tumor de Wilms”, “Aniridia”, trastornos Genito-renal y Retraso mental, que es una enfermedad rara, que afecta principalmente a niños.
  • Síndrome de Gillespie, que también es una enfermedad hereditaria rara, que afecta principalmente a niños, caracterizada por aniridia, aplasia, falta de coordinación motora, etc.

Clasificación falta de iris por el momento de aparición

Aniridia congénita completa

Se da desde el nacimiento, suele quedar un iris básico o rudimentario, que no se ha terminado de formar completamente, pero en casos más severos además puede llevar asociadas las enfermedades y complicaciones que mencionamos en el punto “tipos de aniridia”. Es muy normal que sea bilateral, es decir que aparezca en los dos ojos.

Cuando hay una falta total de iris, o ni siquiera existe un iris primitivo, en muchos casos debuta con cataratas congénitas, debido a la exposición que sufren los medios oculares, la integración de componentes que no son transparentes, o la alteración de las células que deben mantener la transparencia del ojo.

Aniridia parcial o Colobomas de iris

Se considera parcial cuando faltan partes del iris o la pupila tiene forma irregular, se han producido cortes o se han desprendido trozos de iris.

Cuando sucede de manera natural tienen ciertas características comunes, mientras que si son adquiridos, suelen ser por accidentes, complicaciones quirúrgicas o negligencias laborales, no tienen patrones definidos a parte del agujero provocado.

En cualquier caso se clasifican en colobomas de iris, te recomiendo echar un vistazo al artículo del enlace para ampliar información, y ver fotos de pacientes con esta patología.


Síntomas y consecuencias de ausencia de iris total o parcial

Los signos más comunes de la aniridia son:

  • Los deslumbramientos
  • La sensibilidad a la luz y a los cambios de iluminación
  • Disminución de la agudeza visual (visión borrosa)
  • Fruncir el ceño y bajar la barbilla para disminuir la cantidad de luz que entra al ojo
  • La pupila del paciente es muy grande y a veces tiene formas irregulares.

Además, la aniridia congénita puede asociar otros trastornos oculares como desarrollo incompleto de la retina que da lugar a:

  • Movimientos incontrolados de los ojos (nistagmus)
  • Cataratas
  • Luxaciones del cristalino
  • Glaucoma
  • Alteraciones corneales
  • Afectaciones sistémicas como con el Tumor de Wilms.

Tratamientos para la aniridia

Soluciones ópticas

Lentes de contacto

Las lentes de contacto cosméticas pueden tener una función de iris artificial, para ello hay diferentes opciones en lentes blandas: diarias, mensuales, trimestrales y anuales; e incluso en lentes rígidas permeables a los gases hay opciones para pintar el iris a mano, llegando a corregir graduaciones altas, o asimetrías en la córnea, con resultados muy buenos si se adaptan correctamente.

Gafas

Las gafas por sí solas no suelen ser una corrección para la aniridia, se usan de manera combinada cuando en lentes de contacto nos queda una graduación residual que no podemos corregir de otra manera.

Ayudas de baja visión

Las ayudas para baja visión constituyen una oportunidad para que los pacientes que no se benefician de las soluciones anteriores y tengan agudezas visuales de un 20% o inferiores sean capaces de leer o utilizar dispositivos electrónicos. Lupas electrónicas, magnificadores o gafas telescópicas son algunas de las soluciones que pueden ofrecerse en baja visión.


Operación e intervenciones quirúrgicas en aniridia, ¿Cuándo se recomienda?

  • Microcirugía: tratar de reconstruir el iris y la pupila para subsanar el defecto del camino de la luz es una gran opción si es posible, de cualquier modo, su oftalmólogo será el encargado de decidir cual es la mejor técnica para la intervención.
  • Iris artificial: es una operación en la que se adapta una prótesis a modo de iris en el interior del ojo, esta prótesis es flexible y se puede hacer a medida, no necesita suturarse, y además el color del iris artificial puede ser totalmente personalizado gracias a la digitalización de los procesos, con una fotografía.
  • Intervención con LIO: Parecida a la operación anterior, pero se sutura la lente intraocular para que quede fija y haga las veces de diafragma artificial o iris, tiene un tiempo de recuperación algo más largo, pero hay casos donde otros procedimientos no están indicados.

Fotos de aniridia

Aniridia 1
Imagen obtenida de Wikipedia: Neethirajan G, Krishnadas SR, Vijayalakshmi P, Shashikant S, Sundaresan P. PAX6 gene variations associated with aniridia in south India. BMC Med Genet. 5, 9. 2004. PMID 15086958. DOI:10.1186/1471-2350-5-9

Enlace a la Asociación de Aniridia en España

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